“解密”动静脉畸形

草木不凡 · 发表于 2023-4-2 17:19:36

　　　动静脉畸形（AVM）又称蔓状血管瘤，是因动脉和静脉间缺乏毛细血管床而直接形成异常交通所引发的疾病。大约一半患者出生时即发现，易被误诊为毛细血管畸形或真性血管瘤，发生于儿童和青年人者，最常累及头颈部，其次是四肢。

　　□河南省人民医院病理科薛霜刘秋雨

　　因动静脉之间存在吻合支，当侧支吻合的血管较大或病变接近于体表时，可见到血管搏动，大的吻合支触之有震颤，听诊可闻及吹风样杂音。

　　发生在皮肤和黏膜浅表部位的动静脉畸形多见于成年人，因不伴有大的动脉吻合支形成，一般无显著的临床症状和体征。AVM按照疾病进展的严重程度分为I期（静止期），II期（扩张期），III期（破坏期）和IV期（失代偿期）。

　　研究发现，初次就诊的患者中约91%为II期病例，多数III期患者以复发病例为主，少数重症且多次复发患者进展至IV期，因长期血流动力学异常，临床出现严重的心功能不全。

　　基于此，对于反复复发或病变体积和面积较大的重症患者，应尤其警惕循环系统障碍的可能。

　　病理形态学上，AVM最显著的特征为大量迂曲的畸形动脉样和静脉样血管腔，管壁较厚且厚薄不一，管腔不规则，多累及皮下筋膜层，甚至肌肉组织。

　　在大的畸形管腔周围可见增生的小血管呈两种排列方式，一种为散在分布管腔小而圆的血管，管壁含有1~2层平滑肌细胞。

　　另一种为小而弯曲的新生毛细血管聚集，构成小叶状或簇状结构，管壁内缺乏平滑肌。畸形血管管腔内可伴发淤血、血栓形成及机化，间质可见炎细胞浸润及钙化。

　　病理诊断常需与先天性血管瘤、肌内血管瘤-毛细血管型、PTEN软组织错构瘤以及毛细血管畸形-动静脉畸形等相鉴别。彩色多普勒超声可见较丰富的动脉血流信号，磁共振检查病变区域可见多发迂曲扩张畸形血管影，并与动脉和静脉相连，探及流空血管影。

　　AVM常见的治疗方式包括介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术等。AVM治疗难度大，复发率高，临床处理较棘手，其复发的常见原因可能为外科医生未能准确识别病变的边界，亦有可能为异常血管和周围组织的分子变化导致脉管畸形复发。

　　现阶段从事脉管疾病领域的国内外专家试图通过基因突变、靶向治疗探索有效的临床治疗措施，以控制AVM的发展，从而解决介入栓塞和手术切除AVM后的复发难题，但目前尚无成熟的药物治疗进入临床应用。

　　因此，靶向治疗未来能否成为一个潜在的治疗途径值得关注和期待。

账号		自动登录	找回密码
密码			注册

“解密”动静脉畸形

浏览过的版块