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初中生反复肺炎竟是肺隔离症“作祟”

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发表于 2023-12-25 10:09:42 | 显示全部楼层 |阅读模式 | 来自河南
  □郑州大学第一附属医院介入科任克伟

  14岁的小苏是一名初中生,每次考试在班级里都是名列前茅,是爸爸妈妈的骄傲。近半年来反复发热、咳嗽、咳痰,经常请假看病,成绩一落千丈,爸爸妈妈愁眉不展。为了找出病因,父母带小苏来到郑州大学第一附属医院,做了胸部CT增强检查,确诊是一种先天性疾病——“肺隔离症”。

  肺隔离症也称支气管隔离症,是一种少见的先天性肺部发育畸形。该病形成的原因是受精卵在子宫内着床发育生长形成胚胎,胚胎发育形成胎儿的过程中,一部分胚胎肺组织与正常主体支气管肺叶相互分离单独发育形成囊性肿块。这个肿块与正常肺叶隔离,里面没有气管支气管,故而不具备正常肺的吸气与换气功能,没有肺动脉和肺静脉,直接接受体循环动脉的高压供血,容易合并感染和出血。症状表现不典型,易被误诊为肺炎、肺脓肿和肺癌等。根据肺隔离症隔离组织与正常肺组织有无完整的胸膜分界,分为叶内型和叶外型二类。

  该病缺乏特征性临床表现,依靠影像学进行诊断,胸部X线片可发现位于左、右肺下叶邻近膈肌和脊椎的不规则阴影,难以与肺部其他占位性病变区别,确诊需要CT检查。CT检查时要平扫、增强和血管成像同步进行,断面显示病变为囊性或囊实性肿块,其与正常肺组织内的支气管、肺动脉等结构不相连接,可见于降主动脉相连接的粗大血管影。CTA(CT血管造影)能够更直观地显示动脉血管与主动脉起源,不仅能对肺隔离症定性诊断,而且能显示供血动脉的起源及走形,对临床治疗方案的选择,特别是对介入手术方案的制定有很高的实用价值。

  20世纪90年代以前,肺隔离症治疗主要是外科手术切除。但在手术切除时,由于迷走供血动脉直径粗、肌层薄、弹力纤维发育差,合并感染者与肺组织、与膈肌都有不同程度粘连,剥离时易破裂导致大出血,损伤大,恢复慢,并发症多,现已不作为首选方案。

  1993年,国外专家报道应用弹簧圈栓塞治疗肺隔离症,开了肺隔离症微创介入治疗的先河。肺隔离症与正常肺叶隔离、与周围的其他邻近结构也是处于相互隔离状态。肺隔离症是一个单独的孤立结构,尤其是肺隔离症的全部组织只从主动脉一处获得血液与营养供养,肺隔离症的供养动脉与周围其他血管之间没有侧支循环,只要将肺隔离症供养动脉的主干阻塞,不会建立侧支循环,肺隔离症将缺血坏死、萎缩吸收、完全消散。肺隔离症单一的动脉供养结构为介入栓塞治疗提供了解剖学基础。与外科手术相比,介入栓塞治疗肺隔离症具有明显优势,符合医疗技术的发展趋势,已成为肺隔离症的首选治疗方法。

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