超声心动图可诊断主动脉瓣二瓣化畸形

草木不凡

　　□河南中医药大学第一附属医院超声科田婧

　　正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。若主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，称为主动脉瓣二瓣化畸形（简称BAV），先天性主动脉瓣狭窄畸形。

　　主动脉瓣二瓣化畸形分为TYPE0型（无融合嵴）、TYPE1型（1条融合嵴），TYPE2型（2条融合嵴）。在95%的二瓣化的主动脉瓣，其两个瓣叶的大小是不对称的，只有约5%的病人两个瓣叶对称相等，即TYPE0型。TYPE1型在临床中比较常见。超声心动图是检查的主要手段。

　　由于主动脉瓣与主动脉胚胎来源相同，所以BAV易合并主动脉病变，包括主动脉扩张、主动脉瘤和主动脉夹层。

　　BAV合并升主动脉扩张比较常见，所以BAV的患者超声心动图一定要扫查升主动脉，临床上见到部分BAV患者合并降主动脉缩窄，所以BAV患者常规也应该扫查一下降主动脉。

　　在非对称的二瓣化中，75%的患者大瓣内有一个融合嵴，即TYPE1型，TYPE1型BAV还可能合并其他心脏畸形，如主动脉缩窄、主动脉弓中断、动脉导管未闭、室间隔缺损和肺动脉瓣二瓣化。

　　部分主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉瘤、感染性心内膜炎、主动脉窦瘤及主动脉夹层对心脏功能损害大，可以导致心脏功能损害、猝死，一旦检查出这些合并症必要时须手术治疗。

　　通过超声心动图可以扫查到主动脉瓣正常的三个瓣叶关闭时形成的“Y”形消失，主动脉瓣二瓣化畸形时瓣口开放呈“鱼嘴样”，可以根据瓣叶融合嵴的数目分出不同类型，临床中TYPE1型最常见。

　　如果只是看到主动脉瓣瓣叶数目变成两叶，主动脉瓣瓣叶回声和厚度正常，主动脉瓣口收缩期前向血流速度正常，瓣口没有狭窄和反流，超声心动图也没有扫查到合并其他畸形，每两年复查一次超声心动图即可。

　　如果BAV患者超声心动图合并瓣口狭窄、关闭不全，合并升主动脉扩张等并发症，定期检查超声心动图的时间不能超过一年。

　　定期超声心动图随诊检查，就可以选择在病情需要的时候进行治疗，主动脉瓣二瓣化畸形患者不必过于紧张，但也需要对疾病有一定的认识和重视，从而防止不可逆的心功能损害、猝死和主动脉夹层的发生。